Какви са примерите за имунодефицитни нарушения?
Нарушенията на имунодефицита пречат на функционирането на имунната система. В резултат на това тялото е по-малко способно да се бори с атаките, като тези от бактерии, вируси и гъбички.
Човек с този тип разстройство е по-вероятно да получи чести инфекции, засягащи стомашно-чревния тракт, синусите, ушите и белите дробове, както и други по-сериозни и потенциално животозастрашаващи заболявания.
Съществуват значителни различия между имунодефицитните нарушения. Първичните имунодефицитни нарушения са генетични и се предават през поколенията. Изследователите са идентифицирали повече от 300 от тези генетични нарушения.
Хората придобиват вторични имунодефицитни разстройства в резултат на заболяване, инфекция, недохранване или лечения като химиотерапия или операция.
На какво се отразяват имунодефицитните нарушения?
Нарушенията на имунодефицита засягат имунната система.
Имунната система се бори с инфекцията по два начина: Т-клетките работят, за да унищожат директно инфекциозния агент, докато В-клетките произвеждат антитела, за да го унищожат.
Всеки метод включва разнообразни клетки, които всички са направени в костния мозък на човек. В клетките узряват в костния мозък, а Т клетките узряват в тимуса, жлеза, която седи зад гръдната кост.
След това зрелите клетки се придвижват до далака и лимфните възли, където изчакват сигнала за борба с инфекцията.
Тези клетки също се придвижват до места, където могат да открият и да се борят с инфекциозните агенти, когато попаднат в тялото. Тези области включват:
- очите
- нос
- устата
- червата
Други области имат специална тъкан, която съдържа тези клетки, включително:
- приложение
- сливиците
- Пластирите на Peyer, които са части от тънките черва
Всички нарушения на имунодефицита са резултат от проблем с един или повече компоненти на имунната система.
Въпреки че някога учените са смятали тези нарушения за доста редки, по-добрите диагностични инструменти и разбиране предполагат, че те могат да бъдат по-широко разпространени. Фондацията за имунна недостатъчност съобщава, че колкото 1 на всеки 1200–2000 души могат да имат първично имунодефицитно разстройство.
Общата променлива имунна недостатъчност е имунодефицитното разстройство, което се среща най-често и приблизително 1 на всеки 25 000 души го има.
Видове имунодефицитни разстройства
Двата основни типа имунодефицитни разстройства са: първичен и вторичен.
В рамките на тези категории има разграничения. Сред първичните имунодефицитни нарушения има:
- дефицити на антитела, включващи ниски нива на един вид антитела
- комбинирани имунодефицити, включващи ниски нива на повече от един вид антитела
- комбинирани имунодефицити със синдроми, като екзема
- тежки комбинирани имунодефицити, включващи както вродена, така и адаптивна недостатъчност на имунитета
- фагоцитни дефекти, засягащи способността на определени бели кръвни клетки да поглъщат и унищожават инфекциозен агент
- недостатъци на комплемента, включващи ниски нива на протеини в системата на комплемента, което играе важна роля в борбата с инфекциите
- клетъчен имунен дефицит или вродени нарушения на имунитета, които възпрепятстват способността на човек да се бори директно с инфекциите без антитела
- имунна дисрегулация, термин за генетични нарушения, които засягат цялата имунна система, причинявайки неправилна работа на множество системи
Вторичните имунодефицитни разстройства имат сходни основни симптоми с първичните разстройства. Начините, по които тези условия се развиват, зависят от обстоятелствата, довели до тяхното развитие.
Например, човек, който има имунодефицит, тъй като е получавал химиотерапия, ще има различни симптоми и ще изисква различно лечение от човек с имунен дефицит, който е резултат от ХИВ.
Рискови фактори
Първичните имунодефицитни разстройства имат пряка връзка с генетиката, така че един от най-значимите рискови фактори е наличието на член на семейството с такъв тип заболявания.
Фондацията за имунна недостатъчност съобщава, че диагностицирането на имунодефицитна болест обикновено отнема 9–15 години.
Закъснението между първоначалните симптоми и ефективното лечение води до трайно увреждане при 37 процента от хората с този тип заболявания.
По-бързото диагностициране и лечение биха могли да намалят тази цифра, така че експертите настояват хората с чести, сериозни, продължителни или необичайни инфекции да говорят с лекар.
Тъй като вторичните имунодефицитни разстройства имат широк спектър от причини, те също имат широк спектър от рискови фактори, включително:
- IV употреба на наркотици
- опасни сексуални практики
- ограничен достъп до хранене
- лошо общо физическо състояние
- броя на използваните лекарства
Възрастта също е рисков фактор, тъй като недоносените и по-възрастните възрастни са по-склонни да имат вторичен имунен дефицит.
Важно е да се отбележи, че имунодефицитните нарушения също могат да бъдат рискови фактори за други здравословни проблеми. Човек с този тип разстройство може да има по-голяма вероятност да развие автоимунно заболяване или някои видове рак например.
Признаци
Тъй като сред имунодефицитните разстройства има такова разнообразие, симптомите им също могат да варират значително.
Въпреки това, най-основният симптом на първично или вторично имунодефицитно разстройство е тенденцията да се получат повтарящи се инфекции, които са сериозни, трудни за лечение и не изчезват, както се очаква.
По-долу са дадени други общи проблеми, които могат да показват нарушение на имунодефицита:
- отслабване
- бавен растеж, при деца
- подути жлези
- анемия
- нисък брой тромбоцити
- подути стави
- чести абсцеси
- конюнктивит
- кожни обриви
- хранителни алергии
- проблеми с венците
Симптомите на имунодефицитно разстройство имат пряка връзка със засегнатите части на имунната система.
Например, когато този тип разстройство засяга В-клетките, които произвеждат антитела, повтарящите се бактериални инфекции могат да бъдат често срещан проблем. Но когато разстройството уврежда части от имунната система, включващи както В, така и Т клетките, голямо разнообразие от организми, включително гъбички, бактерии и вируси, могат лесно да причинят инфекция.
Специфичните имунодефицитни нарушения имат определени асоциации. Например:
- Недостигът на антитела е свързан с чести инфекции, особено от бактерии.
- Фагоцитните дефекти могат да доведат до бавно зарастване на рани и клъстери от имунни клетки, наречени грануломи.
- Някои форми на дефицит на комплемент могат да доведат до чернодробни инфекции, докато индивидите с други форми могат да са склонни към автоимунни заболявания.
- Имунната дисрегулация може да увеличи риска от развитие на автоимунно заболяване.
Причини
Първичните имунодефицитни нарушения са резултат от генетични мутации.
В някои случаи учените не са успели да идентифицират пътя, по който следват тези мутации. Това важи като пример за често срещаната променлива имунна недостатъчност.
Вторичните имунодефицитни нарушения се развиват в отговор на преживявания, като инфекции или лечение.
Някои от причините включват:
- инфекции, като например ХИВ, вирусът на Epstein-Barr или цитомегаловирусът
- операция, включваща отстраняване на далака, трансплантация на стволови клетки или анестезия, например
- лошо хранене, вероятно поради недостиг на цинк или други витамини или минерали
- тежки изгаряния
- химиотерапия
- стероиди
- лечение с имуносупресори
- антиепилептични лекарства
- недохранване
- рак
- диабет
Профилактика и изнасяне
За хората с първични имунодефицитни нарушения предотвратяването на инфекцията е много важно, тъй като те имат по-висок общ риск. Експертите настояват тези лица да:
- Бъдете бдителни за хигиената във всяко отношение, особено за измиването на ръцете.
- Приемете здравословен начин на живот, включващ питателна диета, адекватни упражнения и много почивка.
- Ограничете контактите с болни хора.
- Възползвайте се от ваксини и имунизации, когато е подходящо.
- Вижте доставчиците на здравни услуги за редовни прегледи и оценки.
- Защита на психичното и духовното здраве.
Лекарите използват лекарства за лечение на инфекции, които са резултат от намалена функция на имунната система и за справяне с основното заболяване.
Хората с нисък брой на Т-клетките, например, често се лекуват за опортюнистични инфекции, преди дори да ги получат, докато хората с ниски нива на имуноглобулин G антителата могат да получават ежемесечни снимки, за да поддържат нивата си.
Възможно е да се предотвратят някои вторични имунодефицитни нарушения. Например, човек може да се опита да избегне заразяване с ХИВ, като използва презерватив и не споделя игли.
В други ситуации, като например при получаване на химиотерапия, предприемането на стъпки за избягване на имунодефицитно разстройство може да представлява по-голяма заплаха за цялостното здраве на човека.
Трансплантацията на костен мозък може да подобри функцията на имунната система при хора с някои първични нарушения на имунодефицита, които са тежки и засягат цялостното качество на живот. Изследователите изследват и потенциала на генната терапия.
