Апластична анемия: Всичко, което трябва да знаете
Апластичната анемия е медицинско състояние, което уврежда стволовите клетки в костния мозък на човек. Тези клетки са отговорни за производството на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити, които са жизненоважни за човешкото здраве.
Лекарите вярват, че различни състояния могат да причинят апластична анемия, докато самото заболяване варира по тежест от лека до животозастрашаваща.
Медицинският напредък означава, че апластичната анемия е по-лечима от всякога. В тази статия научете повече за това рядко медицинско разстройство.
Какво представлява апластичната анемия?
Когато човек има апластична анемия, техният костен мозък не създава необходимите му кръвни клетки. Това ги кара да се чувстват зле и увеличава риска от заразяване.
Лекарите също наричат апластична анемия костно-мозъчна недостатъчност.
Лекарите не знаят точно колко хора в САЩ имат апластична анемия.
Според Националната организация за редки заболявания (NORD) лекарите диагностицират приблизително 500 до 1000 случая всяка година. Най-често се среща при по-големи деца, тийнейджъри и млади възрастни.
Причини
Изследователите вярват, че повечето случаи на апластична анемия се дължат на имунната система, атакуваща здравите клетки на костния мозък, според NORD.
Лекарите също така са установили някои от възможните причини за този отговор на имунната система, включително:
- излагане на бензен, химикал, използван за производство на пластмаси, синтетични влакна, багрила, детергенти и пестициди
- излагане на инсектициди
- невирусен хепатит
- излагане на пестициди
- лекарства, като лекарства за химиотерапия или левомицетин
- хепатит
- бременност
- ревматоиден артрит и лупус
- рак
- други инфекциозни заболявания
Въпреки това, лекарите обикновено не могат да определят основната причина в повечето случаи на апластична анемия.
Когато причината е неизвестна, лекарите наричат състоянието идиопатична апластична анемия.
Симптоми
Симптомите на апластична анемия включват:
- виене на свят
- лесно натъртване
- умора
- главоболие
- раздразнителност
- замаяност
- бледа кожа
- проблеми с дишането
- слабост
Тези симптоми могат да бъдат тежки. Някои хора могат да имат симптоми, свързани със сърцето, като болка в гърдите.
Диагноза
Лекарят ще започне, като попита за симптомите на дадено лице и тяхната медицинска история.
Те обикновено използват кръвен тест, известен като пълна кръвна картина (CBC), за да оценят червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите на човек. Ако и трите тези компонента са ниски, човек има панцитопения.
Лекарят може също да препоръча вземане на проба от костен мозък, която идва от таза или тазобедрената става на човек.
Лабораторен техник ще изследва костния мозък. Ако човек има апластична анемия, костният мозък няма да има типични стволови клетки.
Апластичната анемия също може да има подобни симптоми като други медицински състояния, като миелодиспластичен синдром и пароксизмална нощна хемоглобинурия. Лекарят ще иска да изключи тези състояния.
Понякога човек с други медицински състояния може да развие апластична анемия. Тези условия включват:
- синдром на атаксия-панцитопения
- Анемия на Фанкони
- Синдром на Schwachman-Diamond
- болести на теломерите
Ако човек има тези състояния, лекарят ще разпознае, че е по-вероятно да получи апластична анемия.
Лечение
Лекарите обикновено имат две цели при лечение на апластична анемия. Първият е да намали симптомите на човека, а вторият е да стимулира костния мозък да създава нови кръвни клетки.
Хората с апластична анемия могат да получат кръвопреливане и кръвопреливане, за да коригират ниския кръвен брой.
Лекарят може също да предпише антибиотици, тъй като човек се нуждае от бели кръвни клетки за борба с инфекциите. В идеалния случай тези лекарства ще предотвратят инфекции, докато човек не може да изгради повече нови бели кръвни клетки.
Лекарите обикновено препоръчват трансплантация на костен мозък, за да стимулират растежа на нови клетки в дългосрочен план.
За това лекарят може първо да предпише химиотерапевтични лекарства за унищожаване на анормални клетки на костния мозък, които засягат цялостната функция на костния мозък на човек.
След това лекар извършва трансплантация на костен мозък, като инжектира костния мозък в тялото на пациента.
В идеалния случай индивидът ще получи костен мозък от близък член на семейството. Въпреки това, дори донор на брат или сестра е съвпадение само в 20–30% от случаите.
Хората също могат да получат костен мозък от някой, който не е свързан с тях, ако лекарите могат да намерят съвместим донор.
Някои хора не могат да понасят трансплантация на костен мозък, особено възрастни хора и тези, които се затрудняват да се възстановят след химиотерапия. Други може да не успеят да намерят донор, който съответства на техния костен мозък. В тези случаи лекарят може да предпише имуносупресивна терапия.
Имуносупресивните лекарства потискат имунната система, което в идеалния случай я спира да атакува здрави клетки на костния мозък. Примерите за тези лекарства включват антитимоцитен глобулин (ATG) и циклоспорин.
Според NORD приблизително една трета от хората с апластична анемия не реагират на имуносупресивни лекарства.
Ако случаят е такъв, лекарите могат да обмислят и други лечения, като трансплантация на хематопоетични стволови клетки и лекарство, наречено елтромбопаг (Promacta).
Усложнения
Тези с апластична анемия могат да се сблъскат с усложнения поради тяхното заболяване, както и лечението им.
Понякога тялото на човек отхвърля трансплантацията на костен мозък. Лекарите наричат това заболяване присадка срещу гостоприемник или GVHD.
GVHD може да накара човек да се чувства изключително зле и може да причини симптоми, които включват:
- мехури по кожата
- гадене
- повръщане
- диария
- нараняване на черния дроб
Според изследванията от 2015 г. около 15% от пациентите с апластична анемия, които получават имуносупресивна терапия, ще развият миелодиспластични синдроми или остра миелоидна левкемия.
Тези състояния могат да се развият години след първоначалната диагноза на човек.
Някои хора не реагират на лечение с апластична анемия. Когато случаят е такъв, те са по-уязвими към инфекции, които могат да бъдат животозастрашаващи.
Outlook
Перспективата за човек с апластична анемия зависи от много фактори, включително:
- Възраст: По-младите хора обикновено имат по-добри резултати от лечението, отколкото възрастните хора.
- Донорът: Тези, които получават костен мозък от брат или сестра, обикновено имат по-добри резултати от тези, които получават костен мозък от несвързан донор. Напредъкът в методите за тестване обаче помага да се промени това.
- Общо здраве: Тези, които имат други хронични заболявания, могат да имат по-сложен план за лечение.
Лекарят ще обсъди перспективите за лечение на човек, когато обмисля различните терапии.
Обобщение
Апластичната анемия уврежда стволови клетки в костния мозък на човек. Костният мозък произвежда червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити, които са от съществено значение за организма.
Човек с апластична анемия може да изпита тежки симптоми на анемия. Лечението може да включва химиотерапия, трансплантация на стволови клетки и имунотерапия.
