Какво трябва да знаете за миастения гравис?

Миастения гравис е сравнително рядко невромускулно заболяване, при което доброволните мускули лесно се уморяват и отслабват, тъй като има проблем с това как нервите стимулират свиването на мускулите. Това е автоимунно разстройство.

„Миастения гравис“ буквално означава „тежка мускулна слабост“, но много случаи са леки и продължителността на живота е нормална.

Мускулите около очите са склонни да бъдат засегнати първо, което води до отпускане на клепачите. Пациентите могат да получат двойно виждане, слабост в ръцете и краката и затруднения при дъвчене, преглъщане, говорене и дишане. Неволните мускули, като сърдечните мускули, не са засегнати.

Симптомите често се влошават при физическа активност и се подобряват след почивка или добър нощен сън. Няма лечение, но лечението може да облекчи и дори да премахне симптомите.

Състоянието засяга 14 до 20 души на всеки 100 000 в САЩ или между 36 000 и 60 000 души. Това може да се случи на всяка възраст, но е по-вероятно да засегне жените преди 40-годишна възраст и мъжете след 60-годишна възраст.

Лечение

При миастения гравис крайниците могат да отслабнат.

Няма лечение за миастения гравис, но лечението с имуносупресори или холинестеразни инхибитори може да помогне за контролиране на симптомите.

Много пациенти установяват, че с лечение и подходящ сън и почивка те могат да продължат с нормалната си рутина.

Лекарствата включват:

• Инхибитори на холинестеразата: Те подобряват комуникацията между нервите и мускулите и са ефективни при пациенти с леки симптоми на MG.
• Стероидите, като преднизолон или имуносупресори, като азатиоприн, могат да променят имунната система на организма, така че да произвежда по-малко от антителата, които причиняват MG.

Обикновено отнема около 4 седмици, докато стероидите влязат в сила. Азатиопринът може да отнеме от 3 до 6 месеца, но води до значително намаляване или пълно премахване на симптомите.

В случай на тумор, тимусната жлеза може да бъде отстранена хирургично при тимектомия.

При пациенти с тежки или животозастрашаващи симптоми в болницата може да се прилага плазмафереза ​​и имуноглобулинова терапия.

Плазмаферезата включва изчерпване на тялото на кръвната плазма, без изчерпване на тялото на кръвните му клетки, за да се премахнат нежеланите антитела.

Интравенозната имуноглобулинова терапия включва инжектиране на пациента с нормални антитела, които променят начина на действие на имунната система.

Тези лечения са ефективни и действат бързо, но ползите продължават само няколко седмици, така че това е краткосрочно лечение.

Симптоми

Симптомите на миастения гравис (MG) варират в широки граници. При някои хора ще бъдат засегнати само очните мускули, докато при други това може да повлияе на много мускули, включително тези, които контролират дишането.

Най-разпространеният симптом е умората.

Увисването в единия или в двата клепача, двойното виждане или и двете са ранен признак при 2 от всеки 3 пациенти. Това може да причини проблеми със зрението и е известно като очна миастения гравис.

При 1 от 6 пациенти мускулите на гърлото и лицето са засегнати първи.

Те могат да имат проблеми със:

• Говорене: Речта може да стане мека или назална.
• Преглъщане: Човекът може лесно да се задави и хапването, хапването и поглъщането на хапчета става по-трудно. Когато човек пие, течността може да излезе от носа.
• Дъвчене: Мускулите, използвани за дъвчене, могат да отслабнат по време на хранене, особено ако храната е твърда или дъвчеща, като пържола.
• Мимики на лицето: Може да се развие различна или необичайна усмивка, ако са засегнати определени лицеви мускули.

Слабостта на крайниците е първият признак при 10 процента от пациентите. Мускулите на ръцете и краката могат да отслабнат, което да повлияе на дейности като повдигане или ходене.

Когато участват мускули на крайниците, други мускули също са склонни да бъдат засегнати, като гърлото, очите или лицето.

Симптомите често се влошават постепенно по време на периоди на активност, но се подобряват след почивка.

Какво е миастенична криза?

Миастенична криза е, когато дихателните мускули се парализират.

Пациентът се нуждае от асистирана вентилация, за да остане жив.

Ако пациентът вече има отслабени дихателни мускули, миастенична криза може да бъде предизвикана от инфекция, треска, нежелана реакция към някои лекарства или емоционален стрес.

Усложнения

При миастенична криза дихателните мускули стават толкова слаби, че пациентът не може да диша правилно.

Това потенциално животозастрашаващо усложнение изисква спешно лечение с механична дихателна помощ. Плазмаферезата и имуноглобулиновите терапии могат да помогнат.

Хората с едно автоимунно заболяване често са податливи на друго. Човек с MG може да има второ автоимунно състояние.

Други условия включват:

• Проблеми с щитовидната жлеза: Те включват свръхактивна или недостатъчно активна щитовидна жлеза. Щитовидната жлеза е малка жлеза в предната част на шията, която отделя хормони, които регулират метаболизма.
• Лупус: Това е автоимунно заболяване, което може да доведе до възпаление, подуване и увреждане на ставите, кожата, бъбреците, кръвта, сърцето и белите дробове.
• Ревматоиден артрит: Това е хронично прогресиращо и инвалидизиращо състояние, което причинява възпаление и болка в ставите, тъканта около ставите и други органи в човешкото тяло.

Текат проучвания за намиране на по-ефективно лечение на MG. Трансплантацията на стволови клетки в крайна сметка може да бъде опция.

Outlook

Симптомите обикновено са по-тежки през 2 до 3 години след поставяне на диагнозата. Въпреки това, хората с MG могат да живеят живот без редовни пристъпи, стига да се придържат към редовен план за лечение.

Състоянието се разпространява в тялото при повечето хора. 20 процента от хората обаче виждат ефектите на MG само в очите.

Някои хора могат да получат фатален случай на MG, но те са редки. Повечето хора с MG не виждат промяна в продължителността на живота.

Причини

MG е автоимунно разстройство. Автоимунно разстройство се развива, когато имунната система на човек атакува собствените си телесни тъкани.

Имунната система е предназначена да открива и унищожава всички нежелани нашественици, като бактерии, токсини или вируси. При човек с автоимунно заболяване антителата циркулират в кръвта и по погрешка атакуват здрави клетки и тъкани.

В случай на MG, антителата блокират или унищожават мускулните рецепторни клетки, което води до по-малко налични мускулни влакна. В резултат на това мускулите не могат да се свиват правилно и лесно стават уморени и слаби.

Точно защо това се случва е неизвестно, но тимусната жлеза, разположена в горната част на гръдния кош под гръдната кост, изглежда играе ключова роля.

Тимусната жлеза е голяма през ранна детска възраст и продължава да расте до пубертета. След това той става по-малък и в крайна сметка се заменя с мазнини. Значителен брой възрастни пациенти с MG имат необичайно голяма тимусна жлеза, а около 1 на 10 пациенти с MG имат доброкачествен тумор в тимусната жлеза.

Някои лекарства или вируси могат да предизвикат появата на MG. Лекарствата, които могат да причинят влошаване на симптомите при чувствителни пациенти, включват бета-блокери, блокери на калциевите канали, хинин и някои антибиотици.

Генетичните фактори могат да играят роля.

Симптомите могат също да се влошат при емоционален или психически стрес, болест, умора или висока температура.

Неонаталната миастения засяга новородените, ако придобият антитела от майка, която има MG. Симптомите обикновено изчезват за 2 до 3 месеца, а MG при кърмачета и деца е рядкост.

Диагноза

Лекарят може да подозира MG, ако пациентът има увиснали клепачи, но няма проблем да усеща нещата и ако е склонен към мускулна слабост, която се подобрява след почивка.

Диагнозата обаче може да бъде трудна, тъй като MG споделя симптомите с други състояния. Може да се наложи невролог да потвърди диагнозата.

Хората, чиито мускули са слаби поради MG, реагират добре, когато ледът се постави върху засегнатата област. Някои лекари опитват това първоначално, тъй като събират данни, за да им помогнат да поставят диагноза.

Вероятно ще бъдат поръчани редица диагностични тестове.

Едрофониевият тест включва инжектиране на вещество във вената и проследяване на реакцията на пациента. Мускулната слабост може временно да бъде облекчена.

Кръвните тестове могат да идентифицират определени антитела.

Повтарящата се нервна стимулация включва прикрепване на електроди към кожата над засегнатите мускули и изпращане на малки електрически импулси през електродите, за да се измери колко добре нервите предават сигнала към мускула. Ако човек има MG, сигналите ще стават по-слаби, тъй като мускулът се уморява.

Електромиографията с едно влакно (EMG) измерва електрическата активност, която тече между мозъка и мускула. Това включва вкарване на много фин теленен електрод през кожата в мускула.

Образни тестове като рентгенография на гръдния кош, КТ или ЯМР могат да се използват за премахване на други състояния.

Тест за белодробна функция или спирометрия оценява колко добре пациентът може да диша, като измерва максималното количество въздух, което човек може да изхвърли от белите дробове след дълбоко вдишване.

Изпълнява се редовно, този тест може да помогне за проследяване на всяко постепенно влошаване на мускулната слабост в белите дробове. Това е особено важно за пациенти с тежки симптоми, за да се избегнат тежки проблеми с дишането.

Може да се направи мускулна биопсия за премахване на друго мускулно състояние.

Предотвратяване

MG не може да бъде предотвратено. Човек обаче може да предприеме стъпки, за да спре избухването на симптомите или да предотврати развитието на усложнения.

Те включват практикуване на внимателна хигиена, за да се избегнат инфекции, и незабавното им лечение, ако се появят.

Препоръчително е също да се избягват екстремни температури и пренапрежение. Ефективното управление на стреса също може да намали честотата и тежестта на симптомите.