Какво представлява синдромът на Stevens-Johnson?
Синдромът на Stevens-Johnson е рядко, животозастрашаващо нарушение на кожата и лигавиците. Експертите свързват състоянието с прием на специфични лекарства и получаване на определени инфекции.
Основният симптом на синдрома на Стивънс-Джонсън е образуването на тъмночервени болезнени петна, които водят до обширни кожни мехури и пилинг. Най-горният слой на кожата, наречен епидермис, се отделя от втория слой кожа, наречен дерма.
В тази статия ние описваме симптомите на синдрома на Stevens-Johnson и обясняваме причините и възможностите за лечение.
Общ преглед
Първото описание на синдрома на Стивънс-Джонсън се случва през 1922 г., когато двама лекари - Алберт Стивънс и Франк Джонсън - оценяват симптомите на неизвестно състояние при две млади момчета и публикуват доклад за състоянието.
В резултат на тяхната работа хората нарекоха състоянието синдром на Стивънс-Джонсън.
Синдромът на Стивънс-Джонсън е подобен на токсичната епидермална некролиза. Експертите ги смятат за един и същ спектър на заболяването, като синдромът на Stevens-Johnson е по-малко тежка форма от токсичната епидермална некролиза.
Ако симптомите на човек засягат по-малко от 10% от телесната му повърхност, те имат синдром на Stevens-Johnson, докато тези, които имат петна върху повече от 30% от телесната повърхност, имат токсична епидермална некролиза.
В случаите, когато симптомите засягат 10–30% от телесната повърхност, експертите смятат, че това е припокриване между синдрома на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза.
Хората със синдром на Stevens-Johnson се нуждаят от лечение в болница поради животозастрашаващите усложнения на състоянието. Те включват сепсис, образуване на белези на лигавичните повърхности (като очите и гениталната област), множествена органна недостатъчност и риск от тежки нарушения в телесната температура, състоянието на хидратация и други телесни функции.
Симптоми
Първоначалните симптоми на синдрома на Стивънс-Джонсън са по-скоро общи, отколкото специфични. Тези симптоми включват:
- висока температура
- грипоподобни симптоми
- кашлица
- болки в тялото
- общо усещане за неразположение
След 1–3 дни хората ще забележат червен или лилав обрив по тялото. Често започва от лицето и гърдите. Обривът в крайна сметка ще се превърне в мехури, които лесно се разкъсват и кожата ще започне да се бели.
Лекарите описват кожата на хората със синдром на Стивънс-Джонсън като приличаща на кожа, която е претърпяла значително изгаряне.
Хората със синдром на Стивънс-Джонсън ще развият болезнени, сурови участъци от кожата. Обривът и образуването на мехури могат да включват други области, като например:
- очите
- устата
- гърлото
- гениталиите
Хората могат да изпитват болка в очите и гениталиите и да имат затруднения при преглъщане, дишане и уриниране.
Хората, които изпитват симптоми в очите си, могат да развият дългосрочни усложнения, като загуба на зрение или тежки белези около очите. Очните лекари обаче се съгласяват, че ранната намеса може да помогне за минимизиране или предотвратяване на тези усложнения.
Повече от 50% от хората със синдром на Стивънс-Джонсън ще получат усложнения, засягащи зрението им.
Понякога състоянието може да се разпространи в червата, потенциално да причини храносмилателни симптоми. Хората могат да получат диария и черни или подобни на катран изпражнения.
Снимки
Лечение
Хората със синдром на Стивънс-Джонсън трябва да се лекуват в болница, често в отделение за интензивно лечение, изгаряне или дерматологично отделение.
Лекарите първо ще искат да установят дали конкретно лекарство причинява синдром на Stevens-Johnson и да прекратят употребата му възможно най-скоро. Те могат да посъветват човек да спре да приема всички несъществени лекарства.
Лекарите лекуват хората със синдром на Стивънс-Джонсън с поддържащи грижи и лекарства.
Подкрепящите грижи могат да включват:
- обширна грижа за рани
- управление на болката
- течности и хранителни добавки
- дихателна подкрепа
- грижа за очите
- генитални грижи
- поддържане на стайната температура между 86,0 ° F и 89,6 ° F
- наблюдение на кожата за инфекции
При рани, които се появяват в устата, лекарите могат да препоръчат дезинфектант за изплакване на уста. Ако състоянието засяга други области, като очите или гениталиите, специалистите ще играят роля в грижите за човека.
Лекарствата за лечение на синдром на Stevens-Johnson могат да включват:
- болкоуспокояващи за намаляване на дискомфорта
- локални стероиди за намаляване на възпалението
- антибиотици за контрол на инфекциите
Лекарите могат да предписват болкоуспокояващи на някои хора с прекомерна болка. Някои болкоуспокояващи обаче причиняват синдром на Stevens-Johnson.
Имунни лечения
Понякога лекарите лекуват синдрома на Стивънс-Джонсън с имуномодулиращи агенти, като глюкокортикоиди, имуносупресори, интравенозни имуноглобулини или комбинация от тях.
Няма консенсус относно най-ефективното лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън, но в зависимост от характеристиките на човека, някои лекари предполагат, че употребата на перорален циклоспорин с или без етернацепт, която е извън етикета, е най-добрата стратегия за лечение.
Не всички лекари ще предписват глюкокортикоиди, защото някои вярват, че те могат:
- увеличават риска от инфекции
- забавят възстановяването на кожата
- удължете болничния престой
- причиняват по-висока смъртност
Лекарите обикновено се съгласяват, че са необходими повече изследвания, преди да могат да препоръчат глюкокортикоидна терапия за хора със синдром на Stevens-Johnson.
Употребата на интравенозни имуноглобулини все още е спорна.
Причини
Водещата причина за синдрома на Стивънс-Джонсън е употребата на някои лекарства, но някои хора предполагат, че е възможно да се получи синдром на Стивънс-Джонсън от инфекции.
Изследователите също се съгласяват, че хората могат да имат други неизвестни в момента рискови фактори за развитие на синдром на Стивънс-Джонсън.
Лекарите трябва да открият причината за синдрома на Стивънс-Джонсън за всеки човек. Ако причината е лекарство, те ще трябва незабавно да прекратят приема на лекарството. Хората, които развият синдром на Stevens-Johnson от инфекция, ще трябва да приемат подходящо антибиотично лекарство.
Лекарства
Някои лекарства, които могат да причинят синдром на Stevens-Johnson, включват:
- алопуринол (Zyloprim)
- някои лекарства за кашлица и настинка
- антиепилептични лекарства, включително карбамазепин (Tegretol), ламотрижин (Lamictal) и фенитоин (Dilantin)
- болкоуспокояващи, особено класът на нестероидни противовъзпалителни лекарства, наречени оксиками
- терапии за рак
- антибиотици, като пеницилин и сулфонамидни лекарства
- невирапин (Viramune)
Инфекции
Някои инфекции, като микоплазма пневмония, могат да причинят или да имат връзка със синдрома на Stevens-Johnson.
Рискови фактори
Някои хора са по-изложени на риск от развитие на синдром на Stevens-Johnson. Факторите, които увеличават шанса на човек да развие синдром на Стивънс-Джонсън, могат да включват:
- ХИВ
- рак
- отслабена имунна система
- лична или фамилна анамнеза за синдром на Stevens-Johnson или токсична епидермална некролиза
- специфичен вариант на един от HLA гените
Честотата на синдрома на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза е приблизително 100 пъти по-висока сред хората с ХИВ, отколкото сред тези, които не живеят с това състояние.
Outlook
Синдромът на Стивънс-Джонсън е тежко състояние на кожата, което може да се развие в отговор на определени лекарства или инфекции. Хората със синдром на Стивънс-Джонсън изискват незабавна медицинска помощ.
Лекарите, лекуващи хора със синдром на Stevens-Johnson, ще осигурят поддържаща грижа и ще се уверят, че кожата не се заразява.
Те също така ще спрат лекарствата, отговорни за синдрома, за да предотвратят влошаването на състоянието, или ще лекуват инфекцията, която е причинила разстройството.
Въпреки многото възможности за лечение, хората могат да умрат от синдрома на Стивънс-Джонсън. Хората с по-тежки форми на синдрома на Стивънс-Джонсън имат по-висока смъртност. Възрастните възрастни и хората с други основни медицински състояния също имат по-висок риск от смърт.
