Какво представляват митохондриите?
Митохондриите често се наричат двигатели на клетката. Те помагат да превърнем енергията, която приемаме от храната, в енергия, която клетката може да използва. Но в митохондриите има не само производство на енергия.
Присъстващи в почти всички видове човешки клетки, митохондриите са жизненоважни за нашето оцеляване. Те генерират по-голямата част от нашия аденозин трифосфат (АТФ), енергийната валута на клетката.
Митохондриите участват и в други задачи, като например сигнализиране между клетките и клетъчна смърт, иначе известна като апоптоза.
В тази статия ще разгледаме как работят митохондриите, как изглеждат и ще обясним какво се случва, когато спрат да вършат работата си правилно.
Структурата на митохондриите
Митохондриите са малки, често между 0,75 и 3 микрометра и не се виждат под микроскопа, освен ако не са оцветени.
За разлика от други органели (миниатюрни органи в клетката), те имат две мембрани, външна и вътрешна. Всяка мембрана има различни функции.
Митохондриите са разделени на различни отделения или региони, всеки от които изпълнява различни роли.
Някои от основните региони включват:
Външна мембрана: Малките молекули могат свободно да преминават през външната мембрана. Тази външна част включва протеини, наречени порини, които образуват канали, които позволяват на протеините да преминават. Външната мембрана също е домакин на редица ензими с голямо разнообразие от функции.
Междумембранно пространство: Това е зоната между вътрешната и външната мембрани.
Вътрешна мембрана: Тази мембрана съдържа протеини, които имат няколко роли. Тъй като във вътрешната мембрана няма порини, тя е непропусклива за повечето молекули. Молекулите могат да преминат вътрешната мембрана само в специални мембранни транспортери. Вътрешната мембрана е мястото, където се създава повечето АТФ.
Cristae: Това са гънките на вътрешната мембрана. Те увеличават повърхността на мембраната, като по този начин увеличават пространството за химични реакции.
Матрица: Това е пространството във вътрешната мембрана. Съдържащ стотици ензими, той е важен при производството на АТФ. Митохондриалната ДНК се помещава тук (виж по-долу).
Различните видове клетки имат различен брой митохондрии. Например, зрелите червени кръвни клетки изобщо нямат, докато чернодробните клетки могат да имат повече от 2000. Клетките с голямо търсене на енергия обикновено имат по-голям брой митохондрии. Около 40 процента от цитоплазмата в клетките на сърдечния мускул се поема от митохондриите.
Въпреки че митохондриите често се нарисуват като органели с овална форма, те постоянно се разделят (делене) и се свързват заедно (сливане). Така че в действителност тези органели са свързани заедно в непрекъснато променящи се мрежи.
Също така, в сперматозоидите, митохондриите са спираловидни в централната част и осигуряват енергия за движение на опашката.
Митохондриална ДНК
Въпреки че по-голямата част от нашата ДНК се съхранява в ядрото на всяка клетка, митохондриите имат свой собствен набор от ДНК. Интересното е, че митохондриалната ДНК (mtDNA) е по-подобна на бактериалната ДНК.
MtDNA съдържа инструкциите за редица протеини и друго клетъчно поддържащо оборудване в 37 гена.
Човешкият геном, съхраняван в ядрата на нашите клетки, съдържа около 3,3 милиарда базови двойки, докато mtDNA се състои от по-малко от 17 000.
По време на репродукцията половината от ДНК на детето идва от баща му, а половината от майката. Детето обаче винаги получава mtDNA от майка си. Поради това mtDNA се оказа много полезна за проследяване на генетични линии.
Например, анализите на mtDNA стигат до заключението, че хората може да са произлезли в Африка сравнително наскоро, преди около 200 000 години, произхождащи от общ прародител, известен като митохондриална Ева.
Какво правят митохондриите?
Въпреки че най-известната роля на митохондриите е производството на енергия, те изпълняват и други важни задачи.
Всъщност само около 3 процента от гените, необходими за направата на митохондрия, влизат в нейното оборудване за производство на енергия. По-голямата част от тях участват в други задачи, които са специфични за типа клетка, където са намерени.
По-долу обхващаме няколко от ролите на митохондриите:
Производство на енергия
АТФ, сложен органичен химикал, който се среща във всички форми на живот, често се нарича молекулярна валутна единица, тъй като задвижва метаболитните процеси. Повечето АТФ се произвеждат в митохондриите чрез поредица от реакции, известни като цикъл на лимонена киселина или цикъл на Кребс.
Производството на енергия се осъществява най-вече върху гънките или кристите на вътрешната мембрана.
Митохондриите превръщат химическата енергия от храната, която ядем, в енергийна форма, която клетката може да използва. Този процес се нарича окислително фосфорилиране.
Цикълът на Кребс произвежда химикал, наречен NADH. NADH се използва от ензимите, вградени в кристалите, за да произведе АТФ. В молекулите на АТФ енергията се съхранява под формата на химически връзки. Когато тези химически връзки се разкъсат, енергията може да се използва.
Клетъчна смърт
Клетъчната смърт, наричана още апоптоза, е съществена част от живота. С остаряването или счупването на клетките се изчистват и унищожават. Митохондриите помагат да се реши кои клетки са унищожени.
Митохондриите освобождават цитохром С, който активира каспаза, един от основните ензими, участващи в унищожаването на клетките по време на апоптоза.
Тъй като някои заболявания, като рак, включват срив в нормалната апоптоза, се смята, че митохондриите играят роля в болестта.
Съхранение на калций
Калцият е жизненоважен за редица клетъчни процеси. Например, освобождаването на калций обратно в клетката може да инициира освобождаването на невротрансмитер от нервна клетка или хормони от ендокринните клетки. Калцият е необходим и за мускулната функция, оплождането и съсирването на кръвта, наред с други неща.
Тъй като калцият е толкова важен, клетката го регулира плътно. Митохондриите играят роля в това, като бързо абсорбират калциевите йони и ги задържат, докато не са необходими.
Други роли на калция в клетката включват регулиране на клетъчния метаболизъм, синтеза на стероиди и хормоналната сигнализация.
Производство на топлина
Когато ни е студено, ние потръпваме, за да се стоплим. Но тялото може да генерира топлина и по други начини, един от които е чрез използване на тъкан, наречена кафява мазнина.
По време на процес, наречен изтичане на протони, митохондриите могат да генерират топлина. Това е известно като не трепереща термогенеза. Кафявите мазнини се намират при най-високите си нива при бебетата, когато сме по-податливи на студ и бавно нивата намаляват с напредването на възрастта.
Митохондриална болест
ДНК в митохондриите е по-податлива на увреждане от останалата част от генома.
Това е така, защото по време на синтеза на АТФ се произвеждат свободни радикали, които могат да причинят увреждане на ДНК.
Също така на митохондриите липсват същите защитни механизми, които се намират в ядрото на клетката.
По-голямата част от митохондриалните заболявания обаче се дължат на мутации в ядрената ДНК, които засягат продукти, които попадат в митохондриите. Тези мутации могат да бъдат наследствени или спонтанни.
Когато митохондриите спрат да функционират, клетката, в която се намират, е лишена от енергия. Така че, в зависимост от вида на клетката, симптомите могат да варират значително. Като общо правило, клетките, които се нуждаят от най-големи количества енергия, като клетки на сърдечния мускул и нерви, са най-засегнати от дефектни митохондрии.
Следният пасаж идва от Обединената фондация за митохондриални болести:
„Тъй като митохондриите изпълняват толкова много различни функции в различни тъкани, има буквално стотици различни митохондриални заболявания. [...] Поради сложното взаимодействие между стотиците гени и клетки, които трябва да си сътрудничат, за да поддържат нашата метаболитна машина да работи безпроблемно, това е отличителен белег на митохондриалните заболявания, че идентичните мутации на mtDNA може да не създадат идентични заболявания. "
Болестите, които генерират различни симптоми, но се дължат на една и съща мутация, се наричат генокопии.
И обратно, заболявания, които имат едни и същи симптоми, но са причинени от мутации в различни гени, се наричат фенокопии. Пример за фенокопия е синдромът на Leigh, който може да бъде причинен от няколко различни мутации.
Въпреки че симптомите на митохондриална болест варират значително, те могат да включват:
- загуба на мускулна координация и слабост
- проблеми със зрението или слуха
- трудности в ученето
- сърдечно, чернодробно или бъбречно заболяване
- стомашно-чревни проблеми
- неврологични проблеми, включително деменция
Други състояния, за които се смята, че включват някакво ниво на митохондриална дисфункция, включват:
- Болестта на Паркинсон
- Болест на Алцхаймер
- биполярно разстройство
- шизофрения
- синдром на хронична умора
- Болест на Хънтингтън
- диабет
- аутизъм
Митохондрии и стареене
През последните години изследователите изследваха връзката между дисфункцията на митохондриите и стареенето. Съществуват редица теории около стареенето, а митохондриалната теория за свободните радикали за стареенето стана популярна през последното десетилетие.
Теорията е, че реактивните кислородни видове (ROS) се произвеждат в митохондриите, като страничен продукт от производството на енергия. Тези силно заредени частици увреждат ДНК, мазнини и протеини.
Поради вредите, причинени от ROS, функционалните части на митохондриите са повредени. Когато митохондриите вече не могат да функционират толкова добре, се произвеждат повече ROS, което допълнително влошава щетите.
Въпреки че са открити корелации между митохондриалната активност и стареенето, не всички учени са стигнали до едни и същи заключения. Тяхната точна роля в процеса на стареене все още е неизвестна.
Накратко
Митохондриите са, най-вероятно, най-известната органела. И макар да са популярно наричани електроцентралата на клетката, те извършват широк спектър от действия, за които е много по-малко известно. От съхранението на калций до генерирането на топлина, митохондриите са изключително важни за ежедневните функции на нашите клетки.
